Se conoce como enfermedad de Huntington (EH) un tipo de trastorno del movimiento que tiene su origen en un problema en una zona del cerebro llamada los ganglios basales; en concreto, del área conocida como caudado. Las neuronas que gobiernan esta parte del cerebro comienzan a destruirse de una manera programada genéticamente; es decir, nuestra propia herencia dicta que estas neuronas deben destruirse. Esto ocasiona una disminución de los niveles del neurotransmisor acetilcolina, lo que contribuye a empeorar los síntomas y favorece la aparición de demencia en estadios avanzados de la enfermedad de Huntington.
Los ganglios basales son, junto con el cerebelo, las estructuras más importantes de nuestro sistema nervioso en el control de los movimientos. Cuando las neuronas de este área se degeneran, las funciones de control del movimiento quedan sin regulación, lo que produce uno de los principales síntomas de la enfermedad de Huntington: la corea, o movimientos incontrolados y que asemejan a un baile (danzantes), porque los movimientos involuntarios dejan de estar inhibidos.
La afección suele comenzar en la edad media de la vida. En etapas más avanzadas, esta degeneración comienza a hacerse más extensa, afectando a otras áreas; y finalmente aparece la demencia.
La enfermedad de Huntington no tiene cura, pero muchos medicamentos pueden utilizarse para disminuir la gravedad de los síntomas e intentar, en la medida de lo posible, facilitar la vida del paciente y los cuidadores.
Algunos de estos medicamentos utilizados para el tratamiento del Huntington son principalmente antagonistas dopaminérgicos, como los antipsicóticos (haloperidol o clorpromazina), ya que la disminución de las neuronas productoras de acetilcolina hace que se reduzca el nivel de este neurotransmisor y aumente el efecto (que no los niveles) de la dopamina, y se incrementen así los movimientos involuntarios. Estos fármacos ayudan al control de la parte emocional, como la agresividad, alucinaciones… pero no controlan los movimientos. Es más, algunos pueden incluso empeorarlos con el tiempo, debido a un fenómeno de hipersensibilidad. Se utilizan a dosis menores de las que habitualmente se emplean en las psicosis, para intentar no incurrir en somnolencia o catalepsia; pero debido al carácter progresivo de la enfermedad, se observará una pérdida paulatina de la eficacia.
Los antidepresivos son útiles para tratar la depresión; y el litio puede ayudar a controlar las variaciones en el estado de ánimo.
El neurólogo será el médico responsable de iniciar el tratamiento, eligiendo en cada caso el fármaco que mejor se ajuste, teniendo en cuenta las características particulares de cada paciente y considerando los efectos adversos.
Pida siempre información a su médico o farmacéutico si tiene alguna duda acerca de su tratamiento o de algún posible efecto adverso.
Los cuidados que requiere un paciente afectado de enfermedad de Huntington son complicados. Las labores habituales como vestirse, calzarse, comer, ducharse… pueden convertirse en verdaderos problemas.
El habla puede verse afectado, haciendo muy complicado que el paciente pueda expresar lo que piensa. Es muy recomendable hablar con el enfermo, de manera que no se sienta aislado del entorno que lo rodea, y darle a entender que se ha comprendido lo que quiere decir.
El calzado debe ser fácil de poner y quitar, y sujetar el pie adecuadamente.
La dieta debe ser equilibrada, con cinco comidas al día; muchos pacientes pueden necesitar una ingesta mayor de lo normal de alimentos, debido al desgaste que supone el movimiento continuo. Y sin embargo, es posible observar que no adquieren peso.
Existen multitud de asociaciones y organizaciones que luchan por avanzar en el conocimiento de esta enfermedad. Las investigaciones son complicadas y ello hace que los progresos sean lentos. En España, la enfermedad de Huntington es aún bastante desconocida, pero varios servicios de genética de hospitales españoles tienen abiertas diversas líneas de investigación en el campo del Huntington con el fin de avanzar en su conocimiento y tratamiento.
– Agencias
